Brian Murphy, PhD | 13 de febrero del 2025
El inicio de medicamentos cardiacos al menos 1 año antes de la insuficiencia ventricular izquierda (LVD, por sus siglas en inglés) en pacientes varones con distrofia muscular de Duchenne (DMD) aumentó la supervivencia según un estudio publicado en Muscle & Nerve.
Los pacientes que recibieron medicamentos cardiacos profilácticos tenían un 54% menos de riesgo de muerte (índice de riesgo [IR], 0,46; IC del 95%, 0.22-0.93) en comparación con los que no recibieron profilaxis, de acuerdo con el modelo de riesgos proporcionales de Cox ajustado por la edad del paciente en la primera visita y el centro clínico de la Red de Vigilancia, Seguimiento e Investigación de la Distrofia Muscular (MD STARnet).
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El ajuste completo del modelo para añadir las edades en el momento del uso de corticosteroides, la cirugía de escoliosis, la ventilación no invasiva, la LVD y la pérdida de ambulación como covariables temporales no disminuyó la asociación (HR, 0,45; IC del 95%, 0,21-0,96).
“Los hallazgos respaldan que el retraso de la cardiomiopatía contribuye significativamente a prolongar la supervivencia y proporcionan un fuerte apoyo adicional a las recomendaciones actuales de iniciar los medicamentos cardiacos profilácticos antes de la LVD”, señalaron los autores.
Mediante la estimación de la curva de Kaplan-Meier, la mediana de la edad de supervivencia fue de 26.4 años para los pacientes que recibieron profilaxis cardiovascular en comparación con 23.3 años para los que no la recibieron. Sin embargo, esta diferencia no fue significativa (p = 0.0922). Un análisis adicional mostró que el 53.9% (SE, 0.13) de los pacientes del grupo de profilaxis alcanzaron los 25 años de edad, en comparación con sólo el 36.2% (SE, 0.05) del grupo no tratado.
La IR ajustada para el sitio STARnet MD como intercepto aleatorio y el año de nacimiento continuo mostró una gran reducción del riesgo de aparición de LVD en los pacientes con tratamiento profiláctico en comparación con los que no lo recibieron (IR, 0.35; IC del 95%, 0.21-0.59).
De MD STARnet, se analizaron un total de 327 pacientes varones con DMD nacidos entre 1982 y 2009. Los pacientes debían tener al menos 6 años de edad en la última visita y haber iniciado profilaxis cardiovascular antes de los 14 años. Se utilizó medicamento cardiaco profiláctico en 90 (27.7%) de los pacientes.
El medicamento cardiaco más común fue los inhibidores de la ECA (86.7%), seguidos de los betabloqueadores (7%) y los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (7%). Más de la mitad de los pacientes (60.9%) también recibieron tratamiento con corticosteroides durante el estudio.
Referencia
Conway KM, Thomas S, Neyaz T, et al. Prophylactic use of cardiac medications and survival in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. Published online January 24, 2025. doi:10.1002/mus.28353
Sobre el Autor
El Doctor Brian Murphy es un escritor y educador médico/científico que ha escrito más de 300 artículos sobre enfermedades raras. Es licenciado por el Georgia Institute of Technology y doctor por el Case Western Reserve University, ambos en Ingeniería Biomédica. Tras su graduación, Brian trabajó como ingeniero neuronal clínico para ayudar a restaurar el movimiento en pacientes con lesiones medulares reconectando su cerebro a los músculos paralizados mediante dispositivos médicos experimentales. Además de las páginas de recursos, Brian también ha sido autor/coautor de varios artículos de investigación en revistas como The Lancet, Journal of Neural Engineering y PLOS ONE.
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