Leonardo
Jaimes, MD | 9 de
abril del 2024
Los
pacientes con atrofia muscular espinal (AME) pueden beneficiarse de la
instalación de un sistema de soporte para el peso corporal (BWSS, por sus
siglas en inglés) en sus hogares, acorde a un estudio publicado recientemente
en Plos One.
“Debería
considerarse un sistema BWSS como modalidad terapéutica para los niños pequeños
tratados para AME que cumplan con los criterios de inclusión de control de la
cabeza y no superen el límite de peso recomendado por el fabricante, ya que
esta modalidad ha demostrado ser segura, viable, bien tolerada por las familias
y puede ser útil para optimizar las habilidades motoras gruesas”,
escribieron los autores.
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para la AME
Este
estudio prospectivo de cohorte de un solo brazo incluyó a 32 pacientes
pediátricos diagnosticados previamente con AME con una edad promedio de 2.9
años. Los investigadores inscribieron a individuos con 2 o 3 copias de SMN2
que habían recibido tratamiento farmacoterapéutico, tenían control de la cabeza
y pesaban menos de 50 libras.
Se
equipó a las familias con un BWSS y se supervisó su uso mientras se realizaban
las evaluaciones de los resultados motores al inicio, en el tercer mes y en el sexto
mes. El estudio también recopiló las opiniones de las familias a través de una
encuesta al final del estudio.
Todos
los participantes mejoraron o mantuvieron la estabilidad en varios parámetros
de la función motora. En promedio, las familias informaron que utilizaban el
BWSS durante 4.1 horas a la semana. La frecuencia de uso del BWSS fue un factor
significativo, ya que explicaba más del 70% de la variabilidad en la mejora
observada entre los participantes tras tener en cuenta otras variables
influyentes.
Este
estudio subraya la seguridad, viabilidad y eficacia de utilizar un BWSS para
aumentar la dosis de ejercicio y potencialmente optimizar las habilidades
motoras gruesas entre los niños pequeños con AME después del tratamiento
farmacológico.
Con
los avances en las terapias modificadoras de la enfermedad, particularmente
cuando se administran de forma temprana, la perspectiva tradicional sobre la
función motora de la AME ha cambiado, necesitando adaptaciones en las
intervenciones de fisioterapia para aprovechar los avances en el tratamiento y
mejorar los resultados de los pacientes.
Los
investigadores observaron estos beneficios durante los 6 meses que duró el
estudio, incluyendo la obtención de nuevos logros motores. Aunque el estudio
reconoce sus limitaciones, como el pequeño tamaño de la muestra y la
dependencia de los informes de los padres para la obtención de datos, hace
hincapié en la importancia de la frecuencia del uso de los BWSS para influir en
los resultados motores positivos.
Además,
el estudio indica que los BWSS en casa pueden ofrecer beneficios adicionales
que no son motores, como un mejor acceso a los juguetes y al entorno del hogar,
mejores experiencias de juego y una mayor inclusión en las actividades
familiares. Este enfoque holístico de la terapia subraya el potencial del BWSS no
sólo para mejorar las habilidades motoras, sino también para fomentar el
bienestar general y la participación en las actividades diarias entre los niños
con AME.
Referencia
Iammarino
M, Alfano L, Reash N, et al. Feasibility and utility of in-home body weight support harness system
use in young children treated for spinal muscular atrophy: a single-arm
prospective cohort study. Plos One. Published online March 19, 2024.
doi:10.1371/journal.pone.0300244
Sobre el Autor
Leonardo
Jaimes es un médico venezolano con experiencia docente en el campo de la
inmunología que actualmente trabaja como médico general y en el campo de la
telesalud.
Esta nota
es sólo una traducción del contenido original. Para leer la nota original de
divulgación en inglés consulte: https://www.rarediseaseadvisor.com/news/optimizing-sma-therapy-home-improvements/
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