Por: Marta Figueiredo, PhD | 30 de junio del 2022
Un estudio indica que los niños con Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) que no pueden caminar y sufren de una escoliosis avanzada tienen mayor riesgo de fracturas vertebrales debido a una densidad mineral ósea (BMD, por sus siglas en inglés) significativamente reducida, especialmente en la región lumbar de la columna.
Su baja densidad ósea podría estar asociada con la inmovilización debido a la debilidad muscular progresiva asociada a la enfermedad, pero no se asoció con ninguno de los posibles factores de influencia evaluados, como la gravedad de la escoliosis, el tratamiento previo con glucocorticoides, la suplementación con vitamina D y la enfermedad cardíaca.
Dado que una densidad ósea más baja puede reducir la eficacia de la cirugía para corregir la escoliosis, se deben definir e implementar pruebas de detección y tratamientos estandarizados en esta población de pacientes, destacaron los investigadores.
El estudio, “Densidad mineral ósea reducida en adolescentes con distrofia muscular de Duchenne (DMD) y escoliosis“, se publicó en la revista Osteoporosis International.
La DMD, que afecta principalmente a los niños, se caracteriza por la degradación muscular progresiva, la inflamación y el reemplazo del músculo con tejido adiposo, lo que conduce a la debilidad muscular.
Con el tiempo, esta debilidad muscular da como resultado síntomas de la enfermedad como la pérdida de la capacidad para caminar (alrededor de los 10 años de edad) y el posterior desarrollo de escoliosis progresiva, que se asocia con debilidad en los músculos que sostienen la columna vertebral.
Después de desarrollar escoliosis, la cirugía correctiva que implica la fusión espinal suele ser la única solución. Sin embargo, la DMD se asocia con un mayor riesgo de fragilidad ósea y fracturas, lo que puede dificultar la colocación y el anclaje de los tornillos y limitar el potencial correctivo de la fusión espinal.
En la DMD, la pérdida de poder realizar actividades en las que estamos soportando peso, como caminar, y los efectos secundarios del tratamiento prolongado con glucocorticoides son factores conocidos que predisponen a la reducción de la densidad mineral ósea, lo que aumenta el riesgo de fracturas óseas, incluso de las vértebras.
Las fracturas vertebrales que progresan lentamente sin síntomas representan casi la mitad de las fracturas vertebrales de baja densidad mineral ósea y “pasan desapercibidas en hasta un tercio de los pacientes”, escribieron los investigadores.
Los glucocorticoides, o corticosteroides, son un tipo de tratamiento inmunosupresor estándar en el cuidado de la DMD y están asociados con una progresión más lenta de la enfermedad y una movilidad prolongada.
Ahora, un equipo de investigadores del Centro Médico Universitario de Goettingen, en Alemania, evaluó si los niños con DMD con escoliosis avanzada tenían una densidad mineral ósea reducida en las vértebras torácicas y lumbares en relación con los niños de la misma edad sin los trastornos, los que sirvieron como controles.
El análisis incluyó un total de 37 pacientes, con una edad promedio de 15.6 años, que estuvieron a punto de someterse a una cirugía correctora de su escoliosis entre 2017 y 2021, así como 31 niños con una edad promedio de 15.7 años que no padecían DMD o escoliosis.
La densidad mineral ósea se evaluó en casos de pacientes en crecimiento y deformidad espinal severa con tomografía computarizada (CT, por sus siglas en inglés) cuantitativa, cuyas exploraciones de corte fino se cree que superan las limitaciones inherentes de la densidad mineral ósea calculada indirectamente obtenida a través de la exploración de densidad ósea estándar llamada absorciometría de rayos X de doble energía, escribieron los investigadores.
Los pacientes habían perdido la capacidad de caminar a la edad promedio de 9.8 años, al menos cinco años antes de los exámenes de CT, y el tratamiento con glucocorticoides se había interrumpido aproximadamente cuatro años antes de sus tomografías computarizadas.
Los resultados mostraron que, en comparación con los controles, los niños con DMD tenían una densidad mineral ósea significativamente más baja en todas las vértebras evaluadas y una reducción de la masa ósea en todas las vértebras torácicas excepto en las dos superiores. Hubo un claro deterioro de las vértebras torácicas superiores hacia las vértebras lumbares inferiores, que por lo tanto tenían el mayor riesgo de fractura.
En particular, los investigadores no encontraron asociaciones significativas entre la densidad mineral ósea en pacientes con Duchenne y los posibles factores de influencia, incluida la gravedad de la escoliosis, el tratamiento previo con glucocorticoides, el deterioro cardiovascular, la suplementación con vitamina D, la ventilación no invasiva y la fisioterapia.
La falta de un vínculo con el tratamiento previo con glucocorticoides fue consistente con los resultados de un estudio anterior en pacientes con DMD que ya no podían caminar de forma independiente, y puede estar relacionada con el largo intervalo entre la última dosis de tratamiento y las tomografías computarizadas, lo que puede diluir los efectos de la terapia sobre la salud de los huesos.
Estos hallazgos sugieren que los adolescentes varones con DMD y escoliosis avanzada tienen un “alto riesgo de fracturas vertebrales debido a la baja masa mineral ósea y que “si bien la conciencia sobre este tema está aumentando a nivel internacional, todavía existe la necesidad de exámenes de detección estandarizados y ampliamente aceptados y protocolos de tratamiento”, escribió el equipo.
Se necesitan estudios futuros que también incluyan pacientes con escoliosis más leve y un grupo de control con escoliosis concordante para confirmar estos hallazgos y los mecanismos y factores detrás de la baja densidad mineral ósea en la DMD.
About the Author
La Dra. Marta Figueiredo tiene una licenciatura en biología, una maestría en biología evolutiva y del desarrollo y un doctorado en ciencias biomédicas de la Universidad de Lisboa, Portugal. Obtuvo una beca de investigación y una beca de doctorado, y su investigación se centró en el papel de varias vías de señalización en el desarrollo embrionario del timo y las glándulas paratiroides. También trabajó anteriormente como profesora asistente de un curso anual de embriología con duración de una semana en la Facultad de Medicina de la Universidad de Lisboa.
Esta nota es sólo una traducción del contenido original. Para leer la nota original de divulgación en inglés consulte: https://musculardystrophynews.com/news/low-bone-density-raises-risk-fractures-dmd-boys-scoliosis/
Si desea saber más información acerca de este artículo de divulgación, contáctese directamente con la fuente original de esta nota.