Lesión Miocárdica Asociada a DMD es Tratada con Esteroides

Leonardo Jaimes, MD | 15 de marzo del 2023

El tratamiento temprano con corticosteroides revirtió rápidamente la elevación del segmento ST y los niveles de troponina en un varón de 9 años con lesión miocárdica asociada a distrofia muscular de Duchenne (DMD), según un caso clínico publicado recientemente en la revista Journal of Cardiothoracic Surgery.

La cardiomiopatía por DMD, caracterizada por la inflamación muscular y el depósito de tejido fibroso, es actualmente la principal causa de muerte entre los pacientes con DMD, señalaron los investigadores. La detección y el tratamiento temprano del daño muscular cardíaco son vitales para el pronóstico general de los pacientes con esta condición, añadieron.

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Aunque, en la mayoría de los casos, la enfermedad cardiaca es progresiva y no aguda, muchos expertos coinciden en que los casos agudos van seguidos de una regeneración muscular que podría retrasar el desarrollo de una disfunción miocárdica posterior, señaló el equipo del estudio. Algunos estudios sugieren que el tratamiento con corticosteroides podría mejorar la función cardiaca en pacientes con DMD. Sin embargo, se necesitan más pruebas al respecto.

“Los ataques agudos de dolor torácico con troponina elevada en pacientes con DMD sin enfermedad de las arterias coronarias pueden indicar lesión miocárdica aguda, un signo de progresión a miocardiopatía”, escribieron los autores.

El caso se refería a un varón de 9 años con DMD que se quejaba de dolor torácico opresivo agudo. El paciente estaba en tratamiento con 18 mg de deflazacort OD; y un ecocardiograma realizado aproximadamente un año antes del ingreso no presentaba observaciones.

Durante el ingreso, el examen físico reveló presión arterial elevada, taquipnea y ritmo de galope con soplo. Un electrocardiograma de 12 derivaciones reveló una elevación del ST en las derivaciones inferiores con depresión recíproca en V1 a V3. Los análisis de laboratorio mostraron una elevación de troponina, CK-MB y péptido natriurético cerebral.

Un ecocardiograma reveló varias áreas de hipocinesia y una fracción de eyección del 46%. Se descartó el síndrome coronario agudo mediante angiografía por tomografía computarizada (TC). Finalmente, la resonancia magnética mostró hallazgos consistentes con miocarditis aguda llevando al diagnóstico de lesión miocárdica aguda asociada a DMD.

Se inició tratamiento anticongestivo y se sustituyó el deflazacort por metilprednisolona a 2 mg/kg/día. Los médicos observaron la ausencia de dolor torácico y la mejoría de los parámetros electrocardiográficos, de laboratorio y ecocardiográficos en los 5 días siguientes.

“Se necesitan estudios prospectivos con series más amplias para demostrar la eficacia de los corticoides en el tratamiento de estos episodios de lesión miocárdica aguda con dolor torácico, elevación de troponina y cambios en el ECG en pacientes con DMD”, concluyeron los autores.

Referencia

Oğuz M, Gürses D, Ufuk F, et al. Successful treatment of acute myocardial injury of Duchenne muscular dystrophy with steroids: a case report. J Cardiothorac Surg. Publicado en línea, marzo 3, 2023. doi:10.1186/s13019-023-02159-8

Esta nota es sólo una traducción del contenido original. Para leer la nota original de divulgación en inglés consulte: https://www.rarediseaseadvisor.com/news/dmd-news-briefs/dmd-associated-myocardial-injury-treated-steroids/

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