Brian
Murphy, PhD | 22 de
abril del 2024
Los
pacientes con distrofia
muscular de Duchenne (DMD) o distrofia muscular de Becker (DMB)
pueden experimentar arritmias cardiacas de corta duración, infrecuentes y
asintomáticas a medida que envejecen, según un estudio publicado en Open
Heart.
Aunque
los episodios eran infrecuentes, el 80% de los pacientes del estudio experimentaron
algún tipo de taquiarritmia durante el estudio. Los episodios de taquiarritmia
asintomática oscilaron entre 1 y 29 en todos los pacientes durante un periodo promedio
de seguimiento de 30 meses. Los episodios duraron entre 5 latidos y 45
segundos. El análisis de los episodios de taquicardia ventricular sugiere que
las arritmias tenían diferentes mecanismos subyacentes.
Lea
más información sobre las complicaciones
de la DMD
Todos
los pacientes sometidos a resonancia magnética (RM) cardiaca presentaban
fibrosis miocárdica, la mayoría en la parte lateral del ventrículo. Dentro de
la pequeña cohorte, el mayor número de arritmias tendió a ocurrir en pacientes
con una mayor carga de fibrosis y con mayores volúmenes del ventrículo
izquierdo.
La
carga de arritmias ventriculares, medida por el número total de episodios y su
duración máxima, se correlacionó significativamente con la diferencia
porcentual en el volumen extracelular (p = 0,029). También se observaron
tendencias entre la carga de arritmias y el T1 nativo y la carga y el realce
tardío de gadolinio, pero los resultados no fueron estadísticamente
significativos (p = 0,49 para ambos). Las fracciones de eyección del ventrículo
izquierdo (FEVI) en la RM no se correlacionaron con las arritmias (P = 1).
“Este
estudio generador de hipótesis informa haber encontrado sólo arritmias
auriculares y ventriculares infrecuentes, de corta duración y asintomáticas en
pacientes con distrofinopatía establecida durante una vigilancia prolongada y
exhaustiva del ritmo ECG”, dijeron los autores.
Un
total de 10 pacientes con distrofinopatías y FEVI inferior al 40% fueron
reclutados para el estudio. Entre los pacientes había 3 varones con DMD, 4 con
DMB y 3 mujeres portadoras del gen DMD, con una edad promedio de 36.3 años. La resonancia
magnética cardiaca fue intentada en 9 pacientes, no siendo tolerada en 1 y
siendo contraindicada en otro debido a la necesidad de soporte ventilatorio.
También se realizaron ecocardiografías, registros del ECG de señal promediada y
vigilancia prolongada y continua del ritmo del ECG mediante registradores implantables
de bucle en los pacientes.
Referencia
Bourke J,
Tynan M, Stevenson H, Bremner L, Gonzalez-Fernandez O, McDiarmid AK. Arrhythmias and
cardiac MRI associations in patients with established cardiac dystrophinopathy. Open Heart. Published online April 2, 2024. doi:10.1136/openhrt-2023-002590
Sobre el Autor
El Doctor
Brian Murphy es un escritor y educador médico/científico que ha escrito más de
300 artículos sobre enfermedades raras. Es licenciado por el Georgia
Institute of Technology y doctor por el Case Western Reserve University,
ambos en Ingeniería Biomédica. Tras su graduación, Brian trabajó como ingeniero
neuronal clínico para ayudar a restaurar el movimiento en pacientes con
lesiones medulares reconectando su cerebro a los músculos paralizados mediante
dispositivos médicos experimentales. Además de las páginas de recursos, Brian
también ha sido autor/coautor de varios artículos de investigación en revistas
como The Lancet, Journal of Neural Engineering y PLOS ONE.
Esta nota
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divulgación en inglés consulte: https://www.rarediseaseadvisor.com/news/cardiac-arrhythmias-infrequent-short-lived-dmd-bmd/
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