Debe comenzar a ver a un neumólogo anualmente a partir del diagnóstico e iniciar las pruebas de función pulmonar a la brevedad posible.
Las pruebas deben incluir medición de la capacidad vital forzada.
Iniciar estas pruebas temprano permitirá a los niños familiarizarse con los equipos y con el equipo y evaluar la función respiratoria basal.
Cuando no puede caminar sin apoyo, debe realizarse una evaluación pulmonar programada al menos cada 6 meses.
La evaluación debe incluir pruebas de función pulmonar con mediciones de CVF, máximo inspiratorio, niveles de presión espiratoria y flujo máximo de tos.
Estos valores se medirán como tendencia con el tiempo por su equipo pulmonar.
La evaluación también debe incluir oximetría de pulso.
Además, si se encuentra disponible, se debe incluir la medición de la marea final o transcutánea de los niveles de dióxido de carbono en la sangre.
Es posible que se necesite un estudio del sueño si hay indicios de sueño inquieto, dolores de cabeza matutinos o cansancio extremo durante el día.
La vacunación neumocócica (para prevenir la neumonía) y las vacunas anuales contra la influenza (vacunas contra la gripe) ayudarán a prevenir episodios de gripe y neumonía graves.
Se debe evitar el aerosol nasal de influenza del virus vivo.